LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen

Patiënten met de zeer zeldzame auto-immuun spierziekte LEMS (Lambert-Eaton myastheen syndroom) hebben meestal een stabiel ziekteverloop. Bij ongeveer de helft van deze patiënten wordt de spierziekte veroorzaakt door een bepaalde vorm van longkanker, wat een gunstig effect heeft op de overleving. Dat concluderen onderzoekers uit een studie bij een grote groep patiënten die ze publiceerden in Neurology.

Neuroloog Sander Lipka (inmiddels werkzaam in het Groene Hart Ziekenhuis in Gouda) verzamelde de gegevens van 150 LEMS-patiënten. “Een ongehoord grote groep, aangezien deze ziekte zeer zeldzaam is. Naar schatting zijn er momenteel 100 patiënten met deze ziekte in Nederland”, aldus hoogleraar neuromusculaire ziekten Jan Verschuuren. LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen. Bij de helft van de patiënten gaat LEMS samen met een vorm van longkanker: kleincellig longcarcinoom. Afgezien van wat kleine studies, was nog weinig bekend over het verloop van de ziekte en de kwaliteit van leven van de patiënten met en zonder een kleincellig longcarcinoom. 

Stabiel ziekteverloop
Analyse van de gegevens gaf de onderzoekers een aantal nieuwe inzichten. De patiënten zonder een longcarcinoom (65 personen in deze studie) leven net zo lang als een gemiddelde Nederlander. De meerderheid van de patiënten heeft een redelijk stabiel ziekteverloop en kan met behandeling onafhankelijk worden of blijven van hulp in het dagelijks leven.

Immuunreactie
Bij de 81 patiënten met zowel LEMS als een kleincellig longcarcinoom zagen de onderzoekers iets opvallends. Zij overleefden aanmerkelijk langer dan longkankerpatiënten zonder LEMS. Na vijf jaar was nog 21 procent van de LEMS-longkankerpatiënten in leven in leven, vergeleken met slechts 4 procent van de longkankerpatiënten. “Dit gunstige effect van LEMS op de overleving had niets te maken met of de patiënten wel of geen uitzaaiingen hadden. Er zijn sterke aanwijzingen dat LEMS het gevolg is van een reactie van het immuunsysteem gericht tegen de longtumor. Zeer interessant, maar nog niet helemaal opgehelderd”, legt Lipka uit.

Expertisecentrum
Dit onderzoek is tevens een voortzetting van eerder promotie-onderzoek van Maarten Titulaer, momenteel als neuroloog werkzaam in het Erasmus MC. Het LUMC is het landelijk expertisecentrum voor zorg aan LEMS-patiënten en onderzoek. Dit expertisecentrum maakt ook deel uit van het Spierziekten Centrum Nederland en het European Reference Network for rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD). EURO-NMD is een virtueel netwerk van zorgverleners uit heel Europa, gericht op het aanpakken van complexe of zeldzame ziekten of aandoeningen waarvoor zeer gespecialiseerde behandelingen en een bundeling van kennis en middelen nodig zijn. 

Meer weten? Lees het artikel ‘Long‐term follow‐up, quality of life and survival of Lambert‐Eaton myasthenic syndrome patients’ in Neurology

 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : LUMC
Wat is de URL bij deze bron?: https://www.lumc.nl/over-het-lumc/nieuws/2019/December/studie-naar-klinisch-verloop-ziekte-lems/
Originele titel: Grote studie naar klinisch verloop van zeldzame ziekte LEMS
Doelgroep: Zorgprofessionals, Studenten
Datum: 2019-12-15

Relevante artikelen ...

Subsidie voor ontwikkeling nieuwe vorm van MRI-scan Het doel is om nieuwe contrastmiddelen te ontwikkelen Vijftien jonge onderzoekers gaan de komende jaren aan de slag met een nieuwe manier van kwantit... Wetenschap & onderwijs Wed, 06 May 2020, 13:57:44
Gentherapie voor genetische oogziekten wordt verder ontwikkeld Erfelijke Retinale Dystrofie is een zeldzame maar ernstige oogaandoening die leidt tot blindheid Het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) heeft ... Wetenschap & onderwijs Wed, 22 Apr 2020, 19:54:18
Ondersteuning ontwikkeling vaccin tegen coronavirus In het LUMC worden de immuunreacties getest die worden opgewekt door de kandidaat-vaccins De afdeling Medische Microbiologie van het Leids Universita... Wetenschap & onderwijs Wed, 15 Apr 2020, 08:41:38
Europese subsidie voor vaccin tegen auto-immuunziekten Hij gaat de zogenoemde Advanced Grant gebruiken voor onderzoek naar genezing van auto-immuunziektes middels een vaccin Hoogleraar Experimentele reuma... Wetenschap & onderwijs Tue, 31 Mar 2020, 18:42:47
Immuuntherapie samen aangepakt Om deze ontwikkeling verder aan te jagen slaan het Antoni van Leeuwenhoek/Nederlands Kanker Instituut  en het LUMC de handen ineen Het eigen afw... Wetenschap & onderwijs Sun, 29 Mar 2020, 10:34:52
Overlevingskans voor patiënten met baarmoederhalskanker vergroot door vaccin Van de patiënten met een sterke afweerreactie, leeft na 3 jaar nog ongeveer 30 procent Patiënten met baarmoederhalskanker hebben een grotere overlevi... Wetenschap & onderwijs Thu, 19 Mar 2020, 15:09:24