LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen

Patiënten met de zeer zeldzame auto-immuun spierziekte LEMS (Lambert-Eaton myastheen syndroom) hebben meestal een stabiel ziekteverloop. Bij ongeveer de helft van deze patiënten wordt de spierziekte veroorzaakt door een bepaalde vorm van longkanker, wat een gunstig effect heeft op de overleving. Dat concluderen onderzoekers uit een studie bij een grote groep patiënten die ze publiceerden in Neurology.

Neuroloog Sander Lipka (inmiddels werkzaam in het Groene Hart Ziekenhuis in Gouda) verzamelde de gegevens van 150 LEMS-patiënten. “Een ongehoord grote groep, aangezien deze ziekte zeer zeldzaam is. Naar schatting zijn er momenteel 100 patiënten met deze ziekte in Nederland”, aldus hoogleraar neuromusculaire ziekten Jan Verschuuren. LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen. Bij de helft van de patiënten gaat LEMS samen met een vorm van longkanker: kleincellig longcarcinoom. Afgezien van wat kleine studies, was nog weinig bekend over het verloop van de ziekte en de kwaliteit van leven van de patiënten met en zonder een kleincellig longcarcinoom. 

Stabiel ziekteverloop
Analyse van de gegevens gaf de onderzoekers een aantal nieuwe inzichten. De patiënten zonder een longcarcinoom (65 personen in deze studie) leven net zo lang als een gemiddelde Nederlander. De meerderheid van de patiënten heeft een redelijk stabiel ziekteverloop en kan met behandeling onafhankelijk worden of blijven van hulp in het dagelijks leven.

Immuunreactie
Bij de 81 patiënten met zowel LEMS als een kleincellig longcarcinoom zagen de onderzoekers iets opvallends. Zij overleefden aanmerkelijk langer dan longkankerpatiënten zonder LEMS. Na vijf jaar was nog 21 procent van de LEMS-longkankerpatiënten in leven in leven, vergeleken met slechts 4 procent van de longkankerpatiënten. “Dit gunstige effect van LEMS op de overleving had niets te maken met of de patiënten wel of geen uitzaaiingen hadden. Er zijn sterke aanwijzingen dat LEMS het gevolg is van een reactie van het immuunsysteem gericht tegen de longtumor. Zeer interessant, maar nog niet helemaal opgehelderd”, legt Lipka uit.

Expertisecentrum
Dit onderzoek is tevens een voortzetting van eerder promotie-onderzoek van Maarten Titulaer, momenteel als neuroloog werkzaam in het Erasmus MC. Het LUMC is het landelijk expertisecentrum voor zorg aan LEMS-patiënten en onderzoek. Dit expertisecentrum maakt ook deel uit van het Spierziekten Centrum Nederland en het European Reference Network for rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD). EURO-NMD is een virtueel netwerk van zorgverleners uit heel Europa, gericht op het aanpakken van complexe of zeldzame ziekten of aandoeningen waarvoor zeer gespecialiseerde behandelingen en een bundeling van kennis en middelen nodig zijn. 

Meer weten? Lees het artikel ‘Long‐term follow‐up, quality of life and survival of Lambert‐Eaton myasthenic syndrome patients’ in Neurology

 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : LUMC
Wat is de URL bij deze bron?: https://www.lumc.nl/over-het-lumc/nieuws/2019/December/studie-naar-klinisch-verloop-ziekte-lems/
Originele titel: Grote studie naar klinisch verloop van zeldzame ziekte LEMS
Doelgroep: Zorgprofessionals, Studenten
Datum: 2019-12-15

Relevante artikelen ...

KWF-steun voor nieuwe onderzoeken naar kanker KWF trekt bijna vier miljoen euro uit voor onderzoeken die bijdragen aan een beter leven met en na kanker. In totaal trekt KWF geld uit voor 19 onderz... Wetenschap & onderwijs Sun, 29 May 2022, 11:26:04
Long covid patiënten worden voor onderzoek meerdere jaren gevolgd Een deel van de mensen die besmet raken met Covid-19 houdt lange tijd gezondheidsklachten, ook wel long covid genoemd Onderzoekers van het Erasmus ... Wetenschap & onderwijs Wed, 19 Jan 2022, 14:57:36
Medicijntesten in humane hersencellen mogelijk gemaakt door 3D MICrobrains De medicijnwaakhonden FDA (Verenigde Staten) en EMA (Europa) eisen vrijwel altijd eerst resultaten van proefdieronderzoek Neurobiologen Femke de Vrij... Wetenschap & onderwijs Fri, 24 Dec 2021, 19:12:14
Patiëntbetrokkenheid helpt onderzoek zeldzame huidlymfomen verder Een huidlymfoom is een zeldzame vorm van huidkanker Wat begon als een nieuwe pilotstudie naar het Sézary syndroom in het Leids Universitair Medisch C... Wetenschap & onderwijs Tue, 14 Dec 2021, 07:18:04
Subsidie voor ontwikkeling gentherapieën zeldzame spierziekten Met gentherapie kan de genetische code weer leesbaar worden gemaakt Twee projecten op het gebied van zeldzame spierziekten van onderzoekers van het... Wetenschap & onderwijs Wed, 01 Dec 2021, 10:34:14
Nieuw klinisch onderzoek longkanker Gemiddeld genomen leeft 5 jaar na de diagnose nog 65% van alle mensen met kanker In Erasmus MC is een nieuw klinisch onderzoek van start gegaan met e... Wetenschap & onderwijs Wed, 17 Nov 2021, 11:34:01

Volg het nieuws ook via...

 

facebook Facebook

twitter Twitter

rss RSS

mail E-mail nieuwsbrief

 ZorgKrant.nl binnen Twitter.com