LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen

Patiënten met de zeer zeldzame auto-immuun spierziekte LEMS (Lambert-Eaton myastheen syndroom) hebben meestal een stabiel ziekteverloop. Bij ongeveer de helft van deze patiënten wordt de spierziekte veroorzaakt door een bepaalde vorm van longkanker, wat een gunstig effect heeft op de overleving. Dat concluderen onderzoekers uit een studie bij een grote groep patiënten die ze publiceerden in Neurology.

Neuroloog Sander Lipka (inmiddels werkzaam in het Groene Hart Ziekenhuis in Gouda) verzamelde de gegevens van 150 LEMS-patiënten. “Een ongehoord grote groep, aangezien deze ziekte zeer zeldzaam is. Naar schatting zijn er momenteel 100 patiënten met deze ziekte in Nederland”, aldus hoogleraar neuromusculaire ziekten Jan Verschuuren. LEMS is een autoimmuun-aandoening die wordt veroorzaakt door antistoffen tegen calciumkanalen. Bij de helft van de patiënten gaat LEMS samen met een vorm van longkanker: kleincellig longcarcinoom. Afgezien van wat kleine studies, was nog weinig bekend over het verloop van de ziekte en de kwaliteit van leven van de patiënten met en zonder een kleincellig longcarcinoom. 

Stabiel ziekteverloop
Analyse van de gegevens gaf de onderzoekers een aantal nieuwe inzichten. De patiënten zonder een longcarcinoom (65 personen in deze studie) leven net zo lang als een gemiddelde Nederlander. De meerderheid van de patiënten heeft een redelijk stabiel ziekteverloop en kan met behandeling onafhankelijk worden of blijven van hulp in het dagelijks leven.

Immuunreactie
Bij de 81 patiënten met zowel LEMS als een kleincellig longcarcinoom zagen de onderzoekers iets opvallends. Zij overleefden aanmerkelijk langer dan longkankerpatiënten zonder LEMS. Na vijf jaar was nog 21 procent van de LEMS-longkankerpatiënten in leven in leven, vergeleken met slechts 4 procent van de longkankerpatiënten. “Dit gunstige effect van LEMS op de overleving had niets te maken met of de patiënten wel of geen uitzaaiingen hadden. Er zijn sterke aanwijzingen dat LEMS het gevolg is van een reactie van het immuunsysteem gericht tegen de longtumor. Zeer interessant, maar nog niet helemaal opgehelderd”, legt Lipka uit.

Expertisecentrum
Dit onderzoek is tevens een voortzetting van eerder promotie-onderzoek van Maarten Titulaer, momenteel als neuroloog werkzaam in het Erasmus MC. Het LUMC is het landelijk expertisecentrum voor zorg aan LEMS-patiënten en onderzoek. Dit expertisecentrum maakt ook deel uit van het Spierziekten Centrum Nederland en het European Reference Network for rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD). EURO-NMD is een virtueel netwerk van zorgverleners uit heel Europa, gericht op het aanpakken van complexe of zeldzame ziekten of aandoeningen waarvoor zeer gespecialiseerde behandelingen en een bundeling van kennis en middelen nodig zijn. 

Meer weten? Lees het artikel ‘Long‐term follow‐up, quality of life and survival of Lambert‐Eaton myasthenic syndrome patients’ in Neurology

 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : LUMC
Wat is de URL bij deze bron?: https://www.lumc.nl/over-het-lumc/nieuws/2019/December/studie-naar-klinisch-verloop-ziekte-lems/
Originele titel: Grote studie naar klinisch verloop van zeldzame ziekte LEMS
Doelgroep: Zorgprofessionals, Studenten
Datum: 2019-12-15

Relevante artikelen ...

Long covid patiënten worden voor onderzoek meerdere jaren gevolgd Een deel van de mensen die besmet raken met Covid-19 houdt lange tijd gezondheidsklachten, ook wel long covid genoemd Onderzoekers van het Erasmus ... Wetenschap & onderwijs Wed, 19 Jan 2022, 14:57:36
Betere toegang tot cel- en gentherapie Binnen DARE-NL zal het LUMC zich focussen op het verder ontwikkelen van T-celtherapieën voor leukemie en solide tumoren Het Leids Universitair Medisc... Wetenschap & onderwijs Wed, 29 Dec 2021, 12:04:40
Heliomare, SEIN en Hogeschool Inholland slaan handen ineen om innovatie in de zorg te versnellen Innovatie in de zorg is geen luxe maar noodzaak Hogeschool Inholland, SEIN en Heliomare hebben een gezamenlijke overeenkomst ondertekend om innovatie... Wetenschap & onderwijs Wed, 27 Oct 2021, 14:25:24
Hersenen gedetailleerd in kaart gebracht Alle mogelijke bestaande technologieën om individuele cellen te onderzoeken zijn gebruikt om dit belangrijke gebied van de hersenen in kaart te brenge... Wetenschap & onderwijs Mon, 18 Oct 2021, 13:48:03
Onderzoek slangengif een veilig stollingsmedicijn? De Australische bruine slang is een van de giftigste slangen in de wereld Ruim tien jaar geleden begon Daniël Verhoef zijn promotieonderzoek naar sto... Wetenschap & onderwijs Sat, 18 Sep 2021, 18:21:03
Belangrijker dan de diagnose is het kind zelf Uit onderzoek bleek dat de aard van de ziekte of aandoening niet bepalend of verklarend is voor de vermoeidheid In Nederland is meer dan een op de vi... Wetenschap & onderwijs Wed, 15 Sep 2021, 19:41:12