Sinds het gebruik van hartlongmachines (zogeheten ECMO) in de jaren ‘90 is de sterfte bij kinderen met aangeboren longziekten verminderd

Kinderen met een aangeboren longziekte bereiken tegenwoordig steeds vaker de volwassen leeftijd. Het Erasmus MC herbergt wereldwijd het enige expertisecentrum dat deze patiënten ook na hun 18e blijft volgen. ‘Hierdoor voorkomen we gezondheidsschade.’

Longarts Lieke Kamphuis begon in 2019 met poliklinische zorg voor volwassenen met congenitale en perinatale longziekten, ook wel CPL-patiënten genoemd. Drie jaar later zorgt het Expertisecentrum CPL voor meer dan 450 patiënten uit binnen- en buitenland. Tegenwoordig bestaat het behandelteam uit drie longartsen (op de foto van links naar rechts Arnold Duinisveld, Lidewij Visser en Lieke Kamphuis).

Sinds het gebruik van hartlongmachines (zogeheten ECMO) in de jaren ‘90 is de sterfte bij kinderen met aangeboren longziekten verminderd: zij worden vaker volwassen. Er bestond echter nog geen standaardcontrole voor volwassenen met deze longziekten. Met als gevolg dat zij vaak in een laat stadium bij een longarts komen, als de longen geregeld al onomkeerbare schade hebben. Het expertisecentrum CPL moet dit voorkomen. ‘Door deze groep patiënten nauwkeuriger te blijven volgen, kan gezondheidsschade worden voorkomen’, aldus Kamphuis.

Transitie van zorg
Het Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis is actief betrokken in het expertisecentrum. Elke CPL-patiënt wordt standaard verwezen bij het bereiken van de volwassen leeftijd. Door toename van de naamsbekendheid nemen ook verwijzingen uit andere (kinder-)ziekenhuizen toe. Lidewij Visser: ‘De oudere CPL-patiënt weet ons ook steeds beter te vinden via patiëntenverenigingen en andere medisch specialisten.’

De meest voorkomende ziektebeelden in het expertisecentrum zijn: bronchopulmonale dysplasie (onderontwikkeling van de longen door vroeggeboorte), congenitale hernia diafragmatica (breuk in het middenrif) en slokdarmatresie (afgesloten slokdarm met verbinding met de luchtpijp). Patienten met deze ziektebeelden worden op een gestandaardiseerde wijze onderzocht en behandeld. Afhankelijk van de ziektelast en de ernst van de aandoening wordt de patiënt teruggezien, variërend van een keer per drie maanden tot een keer per vijf jaar.

Minder frequente aandoeningen die het expertisecentrum ziet zijn congenitaal longemfyseem (kapotte longblaasjes), Congenital pulmonary airway malformation (aangeboren holtes in de longen), Scimitar syndroom (afwijkende bloedafvoer van de longen), Noonan syndroom en aangeboren interstitiële longziekten

In het expertisecentrum overleggen verschillende specialisten over de juiste behandeling van CPL-patiënten. Denk bijvoorbeeld aan een radioloog, MDL-arts, kinderarts en chirurg. Ook wordt er nauw samengewerkt met de afdeling Gynaecologie, bijvoorbeeld op het gebied van genetisch onderzoek.

Praktische kennis vertalen naar wetenschappelijke onderbouwing
Vooralsnog is er over de volwassen patiënten met CPL weinig wetenschappelijke data beschikbaar en zijn er geen internationale behandelrichtlijnen. Duinisveld: ‘Door iedere patiënt gestructureerd te zien en te includeren in onze database hopen wij op termijn de opgedane praktische kennis te onderbouwen met harde wetenschappelijke data en internationale richtlijnen op te kunnen stellen voor de follow-up en behandeling.’

 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Naam auteur en/of bewerkt door: Erasmus MC / David Drexhage
Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : Erasmus MC
Wat is de URL bij deze bron?: https://amazingerasmusmc.nl/longen/volwassenen-met-aangeboren-longziekte-blijven-volgen/
Originele titel: Volwassenen met aangeboren longziekte blijven volgen
Doelgroep: Zorgprofessionals
Datum: 2022-11-16

Relevante artikelen ...

Ondersteuning op maat kan eigen-regievoering van longpatiënten verbeteren Mensen met een longziekte vinden het heel belangrijk om de regie over hun ziekte en welzijn in eigen hand te houden Mensen met een longziekte hebben ... Chronisch zieken Tue, 26 Apr 2022, 13:09:12
Door thuismonitoring minder vaak naar het ziekenhuis De patiënt moet eigenaar zijn van zijn eigen gezondheid Steeds meer patiënten met een chronische nierziekte houden thuis zelf hun bloeddruk, lichaa... Chronisch zieken Mon, 28 Mar 2022, 09:33:10
Onderzoek naar het voorkomen van chronische longziekten De kwaliteit van leven van patiënten met chronische longaandoeningen als astma, COPD en longkanker kan en moet beter Het UMCG gaat samen met andere... Chronisch zieken Tue, 23 Feb 2021, 14:06:20
Houtkachels grootste bron van fijnstofuitstoot Fijnstofuitstoot vervuilt de lucht en zorgt voor gezondheidsproblemen Houtkachels en open haarden zijn nog veel vervuilender voor de lucht dan geda... Chronisch zieken Fri, 19 Feb 2021, 13:59:36
Onderzoek naar impact leefstijl op leven reumapatiënt 300 reumapatiënten gaan een leefstijlprogramma volgen dat in totaal 24 maanden duurt De afdeling Reumatologie van het Erasmus MC onderzoekt in samenw... Chronisch zieken Thu, 28 Jan 2021, 10:35:25
Autismeweek: nieuw initiatief door volwassenen met autisme Autismeweek: nieuwe blog door volwassenen met autisme Van 28 maart t/m 4 april is de jaarlijkse Autismeweek. Door het Coronavirus kunnen veel activit... Chronisch zieken Fri, 27 Mar 2020, 11:05:23

Volg het nieuws ook via...

 

facebook Facebook

twitter Twitter

rss RSS

mail E-mail nieuwsbrief

 ZorgKrant.nl binnen Twitter.com