Bij een deel van de patiënten met de autoimmuun spierziekte myasthenia gravis worden de klachten veroorzaakt door zogeheten IgG4 MuSK-antistoffen

Onderzoekers van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) hebben een nieuw mechanisme ontdekt waarmee zogeheten MuSK-antistoffen de auto-immuun spierziekte myasthenia gravis veroorzaken. Ze beschrijven hun bevindingen in het wetenschappelijke tijdschrift Neurology Neuroimmunology and Neuroinflammation.

Bij een deel van de patiënten met de autoimmuun spierziekte myasthenia gravis worden de klachten veroorzaakt door zogeheten IgG4 MuSK-antistoffen. Antistoffen hebben twee armen die meestal identiek zijn, maar IgG4-antistoffen hebben de merkwaardige eigenschap dat ze een van beiden armen uitwisselen met een willekeurige andere antistof.

De onderzoekers ontdekten dat de eigenschappen van de twee armen van de MuSK-antistoffen cruciaal zijn voor het wel of niet optreden van klachten. “Het uitwisselen van deze armen bij MuSK-antistoffen draagt bij aan het ontstaan van de ziekte”, legt prof. Jan Verschuuren van de afdeling Neurologie uit. “Sterker nog, als ze niet uitwisselen, dan veroorzaken ze geen ziekte”, voegt dr. Maartje Huijbers van Neurologie toe. Zij werkte voor dit onderzoek samen met onderzoekers van de afdelingen Humane Genetica, Hematologie en Reumatologie.

Twee verschillende armen
De wetenschappers isoleerden de MuSK-antistoffen uit het bloed van patiënten. Analyse van de vorm en functie bracht ze tot een opvallende conclusie: MuSK-antistoffen met twee verschillende armen zijn ziekmakend, maar MuSK-antistoffen met twee dezelfde armen zijn dat niet. Sterker nog, de versie met twee dezelfde armen kan volgens de onderzoekers zelfs spierversterkend werken. 

De onderzoekers begrijpen hierdoor het ziekte mechanisme nog beter. “De oorspronkelijke ziekmakende, blokkerende antistof kan door enige aanpassingen worden omgezet in een antistof die juist stimulerend werkt. We hopen dit in de toekomst toe te passen bij de behandeling van patiënten met een spierziekte”, aldus Huijbers.

Andere auto-immuunziekten
“Deze inzichten zijn daarnaast niet alleen van belang voor myasthenia gravis met MuSK-antistoffen, maar ook voor de grote, snel groeiende groep andere auto-immuunziekten die worden veroorzaakt door IgG4-antistoffen. Die teller staat inmiddels op meer dan veertien ziekten”, aldus Verschuuren.

Dit onderzoek is gefinancierd met subsidies van het LUMC-profileringsgebied en het Prinses Beatrix Spierfonds.

 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : LUMC
Wat is de URL bij deze bron?: https://www.lumc.nl/over-het-lumc/nieuws/2019/Maart/mechanisme-myasthenia-gravis/
Originele titel: Nieuw ziektemechanisme ontdekt voor autoimmuun spierziekte MuSK myasthenia gravis
Doelgroep: Zorgprofessionals
Datum: 2019-03-07

Relevante artikelen ...

Subsidie voor ontwikkeling RNA-therapie voor zeldzame bewegingsstoornis SCA7 SCA7 is een erfelijke ziekte van de kleine hersenen die leidt tot progressieve loop- en balansstoornissen Neuroloog Bart van de Warrenburg krijgt, ... Wetenschap & onderwijs Mon, 10 Jan 2022, 09:55:41
Internationaal stamcelconsortium krijgt subsidie Stamcellen bieden een unieke mogelijkheid om weefsel dat door ziekte of trauma is beschadigd te herstellen Het Leids Universitair Medisch Centrum (LU... Wetenschap & onderwijs Fri, 17 Dec 2021, 20:02:43
Patiëntbetrokkenheid helpt onderzoek zeldzame huidlymfomen verder Een huidlymfoom is een zeldzame vorm van huidkanker Wat begon als een nieuwe pilotstudie naar het Sézary syndroom in het Leids Universitair Medisch C... Wetenschap & onderwijs Tue, 14 Dec 2021, 07:18:04
Hersenen gedetailleerd in kaart gebracht Alle mogelijke bestaande technologieën om individuele cellen te onderzoeken zijn gebruikt om dit belangrijke gebied van de hersenen in kaart te brenge... Wetenschap & onderwijs Mon, 18 Oct 2021, 13:48:03
Na milde corona-infectie ook antistoffen in neusvocht Het coronavirus SARS-CoV-2 wordt verspreid door druppeltjes die vrijkomen bij bijvoorbeeld praten, hoesten of zingen Bij mensen die een milde infecti... Wetenschap & onderwijs Mon, 27 Sep 2021, 15:50:32
Onderzoek slangengif een veilig stollingsmedicijn? De Australische bruine slang is een van de giftigste slangen in de wereld Ruim tien jaar geleden begon Daniël Verhoef zijn promotieonderzoek naar sto... Wetenschap & onderwijs Sat, 18 Sep 2021, 18:21:03