Patienten met frontotemporale dementie krijgen op relatieve vroege leeftijd verschijnselen van dementie

Bij patiënten met een erfelijke vorm van frontotemporale dementie is de bloed-hersenbarrière verstoord. Dat blijkt uit onderzoek van het Universitair Medisch Centrum Groningen en het Erasmus MC.

Er gaat iets mis met de bloed-hersenbarrière van patiënten met een bepaalde erfelijke vorm van frontotemporale dementie (FTD). Dat ontdekten onderzoekers van het UMCG en het Erasmus MC, die hun studie publiceren in het wetenschappelijke tijdschrift Nature Neuroscience

Progranuline-gen
Patienten met frontotemporale dementie krijgen op relatieve vroege leeftijd verschijnselen van dementie. De erfelijke vorm van FTD wordt in dertig procent van de gevallen veroorzaakt door een mutatie in het progranuline-gen. Over wat er precies misgaat in de hersenen van mensen met deze erfelijke vorm van FTD was nog niks bekend. Uit voorgaand onderzoek kwam naar voren dat de immuuncellen van de hersenen een rol zouden spelen, maar het nieuwe onderzoek wijst in een andere richting. 

Hersenweefsels vergelijken
De Rotterdamse en Groningse onderzoekers vergeleken hersenweefsel van dertien FTD-patiënten met de progranuline-mutatie met hersenweefsel van zeven overleden mensen zonder hersenziekte. De onderzoekers bestudeerden andere cellen dan de zenuwcellen in groot detail. ‘Daarvoor gebruikten we een techniek genaamd single-nucleus RNA sequencing, een manier om te bepalen welke genen actief zijn individuele cellen. De vraag was: is dat veranderd bij FTD?’, legt neurowetenschapper prof. dr. Bart Eggen van het UMCG uit. Hij leidde het onderzoek samen met neuroloog prof. dr. John van Swieten van het Erasmus MC. 

Verstoring bloed-breinbarrière
Met name in de bloedvatcellen van FTD-patiënten stelden de onderzoekers tekenen van ziekte vast. Vergeleken met de gezonde hersenen, waren veel genen actief die samenhangen met een verstoring van de bloed-breinbarrière. Dat is een netwerk van bloedvaten dat voedingsstoffen doorlaat en schadelijk stoffen tegenhoudt. De immuuncellen ofwel microglia van de FTD-hersenen zagen er relatief gezond uit. 

De bevindingen sluiten goed aan op wat al bekend was over het progranuline-gen. Dat is namelijk betrokken bij bloedvatvorming elders in het lichaam. Niet zo gek dus dat een progranuline-mutatie ook in de hersenen leidt tot problemen met de bloedvaten. ‘We vermoeden dat deze vorm van erfelijke frontotemporale dementie begint met een verstoring van de bloed-hersenbarrière. Die heb je nodig om de hersenen goed te laten functioneren’, aldus Van Swieten van het Erasmus MC.

Vervolgonderzoek
Deze resultaten betekenen volgens de onderzoekers dat vervolgonderzoek naar een mogelijke behandeling zich zou moeten richten op de bloed-breinbarrière.

Over frontotemporale dementie

  • Frontotemporale dementie is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie bij mensen jonger dan 65 jaar. 
  • De eerste verschijnselen, zoals gedragsveranderingen, openbaren zich vaak tussen het 40e en 60e levensjaar.
  • Ongeveer dertig procent van de FTD-patiënten heeft een erfelijke vorm. 
  • Voor frontotemporale dementie is geen genezende behandeling.
 

Aanvullende info ...

Raadpleeg de bron en/of aanbieder voor meer informatie over dit bericht. Nieuws kan veranderen, fouten of onjuistheden omvatten. Lees ook onze disclaimer en rapporteer a.u.b. berichten, reacties en/of beeld die ingaan tegen onze voorwaarden.

Klik op de onderstaande tags voor relevante berichten, indien aanwezig ...

Naam auteur en/of bewerkt door: UMCG
Fotograaf of fotobureau: : INGImages
Bron bij dit artikel: : UMCG
Wat is de URL bij deze bron?: https://www.umcg.nl/s/bloed-hersenbarriere-verstoord-erfelijke-frontotemporale-dementie
Originele titel: Bloed-hersenbarrière verstoord bij erfelijke frontotemporale dementie
Doelgroep: Zorgprofessionals, Studenten
Datum: 2022-07-27

Relevante artikelen ...

Waarschuwing voor te veel en verkeerd gebruik van machine learning Machine learning (ML) klinkt innovatief en kan patronen ontdekken die wij met het blote oog niet direct kunnen zien Machine learning is een heuse hyp... Wetenschap & onderwijs Wed, 14 Sep 2022, 12:04:49
Subsidie voor onderzoek ontrafeling van de mysteries van het brein The Dutch Brain Interface Initiative gaat de werking van de hersenen onder de loep nemen Neurowetenschappers prof. Chris de Zeeuw, dr. Devika Narain ... Wetenschap & onderwijs Thu, 12 May 2022, 14:32:38
Speciaal programma ontwikkeld waarmee kanker beter het hoofd geboden kan worden Na een geslaagde pilot, zoeken de onderzoekers meer deelnemers Het Erasmus MC heeft voor mensen met gevorderde kanker en naasten een speciaal progr... Wetenschap & onderwijs Mon, 25 Apr 2022, 10:29:58
Onderzoek naar Usher syndroom veelbelovend Het Usher syndroom is een erfelijke aandoening die zowel het gehoor als het zicht aantast Erwin van Wijk, onderzoeker bij Hearing and Genes, het land... Wetenschap & onderwijs Thu, 24 Mar 2022, 15:24:56
Onderzoek gestart naar effecten medicinale cannabisolie bij EB-patiënten Het onderzoek richt zich uitsluitend op het ervaren van pijn en niet op blaarvorming Het UMCG is gestart met een onderzoek naar het effect van medici... Wetenschap & onderwijs Tue, 01 Mar 2022, 12:58:27
Combinatie van twee bestaande antivirale middelen werken tegen omikron-variant Molnupiravir en nirmatrelvir zijn antivirale middelen die al zijn goedgekeurd voor gebruik bij een corona-infectie De antivirale middelen molnupiravi... Wetenschap & onderwijs Thu, 20 Jan 2022, 20:33:40

Volg het nieuws ook via...

 

facebook Facebook

twitter Twitter

rss RSS

mail E-mail nieuwsbrief

 ZorgKrant.nl binnen Twitter.com